Bei der Krankheit handelt es sich um eine langsam fortschreitende Bindegewebserkrankung, wobei die Faszie der Hand betroffen ist. In der Hohlhand und an der Unterseite der Finger entstehen längs verlaufende harte Knoten und Faserstränge, die schrumpfen und zu einer starren Kontraktur und damit zur Verkrümmung der Langfinger führen. Besonders oft betroffen sind Ring- und Kleinfinger. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, am häufigsten erkranken die betroffenen Personen zwischen 40 bis 60 Jahren.
Es handelt sich um eine typische Handerkrankung der Nordländer (Vorfahren der Kelten und Wikinger), während das Krankheitsbild im Mittelmeerraum praktisch unbekannt ist. Aufgrund dessen spricht man auch vom «Wikinger-Gen».
Eine genaue Ursache dieser Erkrankung ist noch nicht bekannt. Man weiss jedoch, dass die genetische Komponente, also die Vererbung, eine grosse Rolle spielt.