Die Krankheit tritt meistens bei Menschen zwischen 50 und 70 Jahren auf. Männer erkranken häufiger als Frauen. Der Krankheitsverlauf ist meistens der Gleiche. Eine einzelne Extremität des menschlichen Körpers ist zuerst betroffen. Lähmungserscheinung treten in der betroffenen Region auf. Anschliessend breitet sich die Krankheit auf den gesamten Bewegungsapparat aus. Auch betroffen ist fast immer der Mundbereich, weshalb es zu Problemen beim Sprechen, Schlucken und Atmen kommt. Was jedoch erstaunlich ist, das Bewusstsein und der Intellekt bleiben in der Regel intakt.
Rund die Hälfte der weltweiten Patienten sterben in den ersten drei Jahren nach Ausbruch der Krankheit. Die Todesursache ist in den meisten Fällen eine Atemlähmung.